hepatoserebral distrofiya’

Hepatoserebral distrofiya (Konovalov-Vilson xəstəliyi)

distrofiya

İrsən keçən autosom-resessiv tipli olur.Kişi və qadın cinsindən olan şəxslər eyni dərəcədə xəstələnirlər.Patomorfoloji cəhətdən qabıqaltı düyünlərdə (ən əvvəl mərciyəbənzər törəmədə) və qaraciyərdə misin azalması müəyyən edilir.Buna görə bəziləri bu xəstəliyi hepato-lentikulyar degenerasiya adlandırırlar.Misin toplanması böyük yarımkürələrin qabığında,beyincikdə,dalaqda,buynuz və qüzehli qişada,gözün büllur cismində də qeyd olunur.Xəsarət almış orqanlarda yumşalma və sklerozlaşma ocaqları tapılır.Mis mübadiləsinin pozulması zülali… Ətraflı